Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза
| Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза | |
|---|---|
![Структура карнитин-О-пальмитоилтрансфераза[1].](/wiki/%D0%A4%D0%B0%D0%B9%D0%BB:PDB_1ndi_EBI.jpg?lang=ru) Структура карнитин-О-пальмитоилтрансфераза[1]. | |
| Идентификаторы | |
| Символ | Carn_acyltransf |
| Pfam | PF00755 |
| Pfam clan | CL0149 |
| InterPro | IPR000542 |
| PROSITE | PDOC00402 |
| SCOP | 1ndi |
| SUPERFAMILY | 1ndi |
| OPM superfamily | 183 |
| OPM protein | 2h3u |
| Доступные структуры белков | |
| Pfam | структуры |
| PDB | RCSB PDB; PDBe; PDBj |
| PDBsum | 3D-модель |
Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза, также карнитинацилтрансфераза или карнитинпальмитоилтрасфераза, сокр. КПТ (англ. Carnitine O-palmitoyltransferase, сокр. CPT) — фермент (КФ 2.3.1.21), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий перенос ацильной группы с молекулы ацил-КоА на молекулу карнитина (с образованием ацилированного карнитина — карнитин-СOR (где R — остаток жирных кислот, в частности пальмитоил) и молекула кофермента А (КоА-SH)) и обратно. Относится к интегральным белкам, располагается на внешней стороне внешней мембраны (на цитоплазматической стороне) и внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса). Является неотъемлемой частью карнитиновой транспортной системы. Имеет несколько различных форм. Участвует в деградации жирных кислот.
Механизм переноса
[править | править код]Представлен в виде уравнений:
R-CO~SКоА + карнитин ↔ карнитин-COR + КоА-SH
Реакция обратимая. Фермент, расположенный на внешней мембране (карнитин-пальмитоилтрансфераза I, CPT1) митохондрий катализирует прямую реакцию, и соответственно обратную, однако, он располагается на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (карнитин-пальмитоилтрансфераза II, CPT2)
Формы, встречающиеся у человека
[править | править код]Существуют 4 различные формы данного фермента, которые обнаружены в организме человека:
Примечания
[править | править код]- ↑ Jogl G., Tong L. Crystal structure of carnitine acetyltransferase and implications for the catalytic mechanism and fatty acid transport (англ.) // Cell : journal. — Cell Press, 2003. — January (vol. 112, no. 1). — P. 113—122. — doi:10.1016/S0092-8674(02)01228-X. — PMID 12526798.