Перейти до вмісту

Поліцитемія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

Поліцитемія — це лабораторний феномен, який полягає у підвищенні гематокриту (об'ємного відсотку еритроцитів у крові) та/або концентрації гемоглобіну. Поліцитемію іноді називають еритроцитозом, і ці два явища перетинаються, але терміни не є тотожними: поліцитемія описує будь-яке підвищення гематокриту та/або гемоглобіну, тоді як еритроцитоз описує збільшення саме кількості еритроцитів у крові.

Поліцитемія може описувати збільшення кількості еритроцитів [1] («абсолютна поліцитемія») або зменшення об'єму плазми («відносна поліцитемія»). [2] Абсолютна поліцитемія може бути зумовлена генетичними мутаціями в кістковому мозку («первинна поліцитемія»), фізіологічною адаптацією до навколишнього середовища, ліків та/або інших станів здоров'я. [3] [4] Для уточнення причини поліцитемії використовують лабораторні дослідження, такі як рівень еритропоетину в сироватці крові та генетичне тестування.[5]

Легка поліцитемія зазвичай протікає безсимптомно. Лікування цьогу стану варіюється і включає лікування її основної причини. [6] Лікування первинної поліцитемії може включати флеботомію, антитромбоцитарну терапію для зменшення ризику утворення тромбів та додаткову циторедуктивну терапію для зменшення кількості еритроцитів, що виробляються в кістковому мозку. [7]

Визначення

[ред. | ред. код]

Поліцитемія визначається як перевищення рівня гематокриту (Hct) або гемоглобіну (Hb) у сироватці крові нормальних значень, очікуваних для віку та статі, зазвичай Hct >49% у здорових дорослих чоловіків та >48% у жінок, або Hb >16,5. г/дл у чоловіків або >16,0 г/дл у жінок. [8] Визначення відрізняється для новонароджених та залежить від віку дітей. [9] [10]

Диференціальний діагноз

[ред. | ред. код]

Поліцитемія у дорослих

[ред. | ред. код]

Різні захворювання або стани можуть спричиняти поліцитемію у дорослих. Ці процеси детальніше обговорюються у відповідних розділах нижче.

Відносна поліцитемія, також відома як псевдополіцитемія[11] не є справжнім збільшенням кількості еритроцитів або гемоглобіну в крові, а радше підвищеним лабораторним показником, спричиненим зниженням рівня плазми крові (гіповолемія, дегідратація). Відносна поліцитемія часто спричинена втратою рідини організму, наприклад, через опіки, зневоднення та стрес. Специфічним типом відносної поліцитемії є синдром Гайсбека. При цьому синдромі, який переважно виникає у чоловіків з ожирінням, гіпертензія викликає зменшення об'єму плазми, що призводить (серед інших змін) до відносного збільшення кількості еритроцитів.[12] Якщо відносна поліцитемія вважається малоймовірною, оскільки у пацієнта немає інших ознак гемоконцентрації та стійка поліцитемія без явної втрати рідини в організмі, у пацієнта, ймовірно, абсолютна або справжня поліцитемія.

Абсолютну або справжню поліцитемію (також еритроцитоз ) можна розділити на дві категорії:

  • Первинна поліцитемія, тобто надмірне вироблення еритроцитів внаслідок первинного процесу в кістковому мозку (так зване мієлопроліферативне захворювання; наприклад, справжня поліцитемія). Вони можуть бути сімейними, вродженими або набутими пізніше в житті.[13]
  • Вторинна поліцитемія, що виникає, коли додаткові еритроцити могли бути отримані внаслідок іншого процесу, наприклад, внаслідок надмірного переливання (випадково або навмисно, як "кров'яний допінг").

Поліцитемія у новонароджених

[ред. | ред. код]

Поліцитемія у новонароджених визначається як гематокрит > 65%. Значна поліцитемія може бути пов'язана з гіперв'язкістю крові або згущенням крові. Причини неонатальної поліцитемії включають:

  • Гіпоксія: Погане постачання кисню (гіпоксія) внутрішньоутробно, що призводить до компенсаторного збільшення вироблення еритроцитів (еритропоезу). Гіпоксія може бути як гострою, так і хронічною. Гостра гіпоксія може виникнути в результаті перинатальних ускладнень. Хронічна гіпоксія плода пов'язана з такими факторами ризику для матері, як гіпертонія, діабет і куріння. [14]
  • Видалення пуповини: затримка перетискання та видалення пуповини може призвести до потрапляння залишкової крові з пуповини/плаценти в кровообіг плода, що може збільшити об'єм крові. [14]
  • У дитини-близнюка, яка переносить синдром переливання крові між близнюками, може бути поліцитемія.[15]

Патофізіологія

[ред. | ред. код]

Патофізіологія поліцитемії варіюється залежно від її причини. Виробництво еритроцитів (або еритропоез) в організмі регулюється еритропоетином, білком, що виробляється нирками у відповідь на погане постачання кисню.[16] В результаті виробляється більше еритропоетину, щоб стимулювати вироблення еритроцитів і збільшити здатність переносити кисень. Це призводить до вторинної поліцитемії, яка може бути відповідною реакцією на гіпоксичні стани, такі як хронічне куріння, обструктивне апное сну та високогір'я. [17] Крім того, певні генетичні захворювання можуть погіршити точне визначення організмом рівня кисню в сироватці крові, що призводить до надмірного вироблення еритропоетину навіть без гіпоксії або порушення доставки кисню до тканин. [18] [19] З іншого боку, деякі види раку, зокрема нирково-клітинна карцинома, та ліки, такі як тестостерон, можуть спричиняти неадекватне вироблення еритропоетину, незважаючи на адекватне постачання кисню.[20]

Первинна поліцитемія, з іншого боку, спричинена генетичними мутаціями або дефектами клітин-попередників еритроцитів у кістковому мозку, що призводить до надмірного росту та гіперпроліферації еритроцитів незалежно від рівня еритропоетину. [21]

Підвищений гематокрит та маса еритроцитів при поліцитемії збільшують в'язкість крові, що призводить до порушення кровотоку та сприяє підвищеному ризику згортання крові (тромбозу). [22]

Діагностика

[ред. | ред. код]

Анамнез та фізикальне обстеження

[ред. | ред. код]

Першим кроком для оцінки поліцитемії у будь-якої людини є проведення детального анамнезу та фізикального обстеження. [23] Пацієнтів слід розпитати про історію куріння, проживання на високогір'ї, вживання ліків, особисту історію кровотеч та згортання крові, симптоми апное сну (хропіння, епізоди зупинки дихання) та будь-який сімейний анамнез гематологічних захворювань або поліцитемії. Ретельне кардіопульмональне обстеження, включаючи аускультацію серця та легень, може допомогти оцінити наявність серцевого шунтування або хронічного захворювання легень. Обстеження черевної порожнини може виявити спленомегалію, яка може спостерігатися при справжній поліцитемії. Обстеження пальців на еритромелалгію, деформацію у вигляді барабанних палочок або ціаноз може допомогти оцінити наявність хронічної гіпоксії. [23]

Лабораторна оцінка

[ред. | ред. код]

Поліцитемію часто вперше виявляють на основі загального аналізу крові (ЗАК). ЗАК часто повторюють для оцінки наявності стійкої поліцитемії. [24] Якщо етіологія поліцитемії неясна з анамнезу або фізикальних даних, додаткове лабораторне обстеження може включати: [25]

Додаткове обстеження

[ред. | ред. код]

Типи поліцитемії

[ред. | ред. код]

Первинна поліцитемія

[ред. | ред. код]

Первинні поліцитемії – це мієлопроліферативні захворювання, що вражають попередники еритроцитів у кістковому мозку. Справжня поліцитемія (також відома як справжня поліцитемія червоної крові) виникає, коли внаслідок аномалії кісткового мозку виробляється надлишок еритроцитів.[31] Часто також виробляється надлишок лейкоцитів і тромбоцитів. Ознакою справжньої поліцитемії є підвищений гематокрит з гематокритом > 55% спостерігається у 83% випадків.[32] Соматична (неспадкова) мутація (V617F) у гені JAK2, яка також присутня при інших мієлопроліферативних захворюваннях, виявляється у 95% випадків.[33] Симптоми включають головний біль та запаморочення, а ознаки при фізикальному огляді включають аномально збільшену селезінку та/або печінку . Дослідження показують, що середній артеріальний тиск (САТ) підвищується лише тоді, коли рівень гематокриту на 20% перевищує початковий. Коли рівень гематокриту нижчий за цей відсоток, САТ знижується у відповідь, що може бути частково пов'язано зі збільшенням в'язкості та зменшенням ширини плазмового шару.[34] Крім того, уражені особи можуть мати інші супутні захворювання, окрім високого кров'яного тиску, включаючи утворення тромбів. Трансформація в гострий лейкоз трапляється рідко. Флеботомія є основою лікування.[35]

Первинна сімейна поліцитемія, також відома як первинна сімейна та вроджена поліцитемія (ПСВП), існує як доброякісний спадковий стан, на відміну від мієлопроліферативних змін, пов'язаних з набутою ПСП. У багатьох сім'ях ПСВП зумовлена аутосомно-домінантною мутацією в гені рецептора еритропоетину EPOR.[36] ПСВП може спричинити збільшення кисневої здатності крові до 50%; лижник Ееро Мянтіранта мав ПСВП, що, як припускають, дало йому перевагу у змаганнях на витривалість.[37]

Вторинна поліцитемія

[ред. | ред. код]

Вторинна поліцитемія спричинена природним або штучним збільшенням вироблення еритропоетину, отже, підвищеним виробленням еритроцитів.

Вторинна поліцитемія, при якій вироблення еритропоетину відповідно збільшується, називається фізіологічною поліцитемією. До станів, які можуть призвести до фізіологічної поліцитемії, належать:

  • Висота – поліцитемія може бути нормальною адаптацією до життя на великих висотах (див. гірська хвороба ). [38] Багато спортсменів тренуються на великій висоті, щоб скористатися цим ефектом, який можна вважати легальною формою кров’яного допінгу, хоча ефективність цієї стратегії неясна. [39]
  • Гіпоксія, пов'язана з іншим захворюванням – наприклад, при ціанотичній хворобі серця, коли рівень кисню в крові значно знижується; при гіпоксичних захворюваннях легень, таких як ХОЗЛ ; при хронічному обструктивному апное сну ; [38] стани, що зменшують кровотік до нирок, наприклад, стеноз ниркової артерії. Хронічне отруєння чадним газом (яке може бути присутнім у завзятих курців) та рідко метгемоглобінемія також можуть погіршити доставку кисню. [40] [41]
  • Генетичні причини – включають більшу спорідненість гемоглобіну з киснем, ніж у нормального дорослого гемоглобіну, що призводить до порушення вивільнення кисню гемоглобіном, що зменшує доставку кисню до тканин. [42]

До станів, при яких вторинна поліцитемія не спричинена фізіологічною адаптацією та виникає незалежно від потреб організму, належать: [43]

Замісна терапія тестостероном (ЗТТ) та вторинна поліцитемія

[ред. | ред. код]

Замісна терапія тестостероном (ЗТТ) викликає вторинну поліцитемію, стимулюючи природні шляхи організму, що регулюють вироблення еритроцитів, а не внаслідок вродженого захворювання кісткового мозку. Тестостерон збільшує вироблення еритропоетину (ЕРО) у нирках. Водночас тестостерон пригнічує гормон печінки гепцидин, який зазвичай обмежує засвоєння та мобілізацію заліза. Зі зменшенням кількості гепцидину залізо стає більш доступним для синтезу гемоглобіну, що ще більше стимулює вироблення еритроцитів. Це поєднання посиленої секреції ЕРО та посиленого постачання заліза посилює еритропоез, що призводить до підвищення рівня гематокриту та гемоглобіну. Ефект найбільш виражений при використанні ін'єкційних форм тестостерону, які створюють високі пікові рівні в сироватці крові, що сильно стимулює ці шляхи. Оскільки механізм зумовлений гормональним стимулом, а не первинною аномалією кісткового мозку, цей стан класифікується як вторинна поліцитемія. Клінічно ця відмінність є важливою, оскільки вторинна поліцитемія, індукована ЗРТ, зникає або покращується після корекції дози, зміни методу доставки або терапевтичної флеботомії, тоді як первинна поліцитемія відображає хронічне клональне захворювання гемопоетичних стовбурових клітин.

Змінена чутливість до кисню

[ред. | ред. код]

Рідкісні спадкові мутації у трьох генах, які призводять до підвищеної стабільності факторів, індукованих гіпоксією, що, у свою чергу, спричиняє збільшення вироблення еритропоетину, як було показано, викликають вторинну поліцитемію:

Симптоми

[ред. | ред. код]

Поліцитемія часто протікає безсимптомно. Пацієнти можуть не відчувати жодних помітних симптомів, доки кількість еритроцитів не стане дуже високою. У пацієнтів зі значним підвищенням рівня гемоглобіну або гематокриту (часто внаслідок справжньої поліцитемії) деякі неспецифічні симптоми включають: [54]

Епідеміологія

[ред. | ред. код]

Поширеність первинної (справжньої) поліцитемії оцінюється приблизно в 44–57 випадків на 100 000 осіб у Сполучених Штатах.[57] Вторинна поліцитемія вважається більш поширеною, але її точна поширеність невідома.[57] В одному дослідженні з використанням набору даних NHANES поширеність нез'ясованого еритроцитозу становить 35,1 на 100 000 осіб і була вищою серед чоловіків та серед осіб віком від 50 до 59 років та 60 до 69 років.[58]

Лікування

[ред. | ред. код]

Лікування поліцитемії варіюється залежно від її етіології:

  • Лікування первинної поліцитемії включає зниження ризику тромбозу, покращення симптомів та моніторинг подальших гематологічних ускладнень. Лікування може включати флеботомію, аспірин та мієлосупресивні або циторедуктивні препарати залежно від стратифікації ризику. [59]
  • При вторинній поліцитемії лікування включає усунення основної причини підвищеного вироблення еритропоетину, такої як відмова від куріння, використання CPAP-терапії для лікування апное сну або видалення будь-яких пухлин, що продукують ЕПО.[60] Флеботомія зазвичай не рекомендується пацієнтам з фізіологічною поліцитемією, якщо у пацієнта немає чітких симптомів і він не відчуває полегшення від флеботомії.[60] Незрозуміло, чи мають пацієнти з вторинною поліцитемією підвищений ризик тромбозів, але аспірин можна розглядати для пацієнтів з підвищеним серцево-судинним ризиком або для пацієнтів з чуваською поліцитемією.[60] Лікуванням першої лінії після трансплантації є інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) або блокатори рецепторів ангіотензину.[61]

Зв'язок зі спортивними результатами

[ред. | ред. код]

Теоретично поліцитемія пов'язана з підвищенням продуктивності у видах спорту на витривалість завдяки тому, що кров здатна зберігати більше кисню. Ця ідея призвела до незаконного використання допінгу та переливання крові серед професійних спортсменів, а також використання висотних тренувань або масок для висотних тренувань для імітації середовища з низьким вмістом кисню. Однак переваги висотних тренувань для спортсменів для покращення результатів на рівні моря не є загальновизнаними, однією з причин чого є те, що спортсмени на висоті можуть докладати менше зусиль під час тренувань.[62]

Див. також

[ред. | ред. код]

Примітки

[ред. | ред. код]
  1. ↑ "Absolute polycythemia" на вебсайті Dorland's Medical Dictionary
  2. ↑ "Relative polycythemia" на вебсайті Dorland's Medical Dictionary
  3. ↑ MedlinePlus Encyclopedia Polycythemia vera
  4. ↑ Mithoowani S, Laureano M, Crowther MA, Hillis CM (August 2020). Investigation and management of erythrocytosis. CMAJ. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  5. ↑ McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C, Hunt B та ін. (July 2005). Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. British Journal of Haematology. 130 (2): 174—195. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05535.x. PMID 16029446.
  6. ↑ Gangat N, Szuber N, Pardanani A, Tefferi A (August 2021). JAK2 unmutated erythrocytosis: current diagnostic approach and therapeutic views. Leukemia. 35 (8): 2166—2181. doi:10.1038/s41375-021-01290-6. PMC 8324477. PMID 34021251.
  7. ↑ Spivak JL (July 2019). How I treat polycythemia vera. Blood. 134 (4): 341—352. doi:10.1182/blood.2018834044. PMID 31151982.
  8. ↑ Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM та ін. (May 2016). The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 127 (20): 2391—2405. doi:10.1182/blood-2016-03-643544. PMID 27069254.
  9. ↑ Polycythemia. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2022. PMID 30252337. {{cite book}}: |access-date= вимагає |url= (довідка)
  10. ↑ Sarkar S, Rosenkrantz TS (August 2008). Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine (English) . 13 (4): 248—255. doi:10.1016/j.siny.2008.02.003. PMID 18424246.
  11. ↑ Kaung, David T. (1 жовтня 1962). "Relative Polycythemia" or "Pseudopolycythemia". Archives of Internal Medicine. 110 (4): 456. doi:10.1001/archinte.1962.03620220048008. ISSN 0003-9926.
  12. ↑ Stefanini M, Urbas JV, Urbas JE (July 1978). Gaisböck's syndrome: its hematologic, biochemical and hormonal parameters. Angiology. 29 (7): 520—533. doi:10.1177/000331977802900703. PMID 686487.
  13. ↑ Mithoowani, Siraj; Laureano, Marissa; Crowther, Mark A.; Hillis, Christopher M. (10 серпня 2020). Investigation and management of erythrocytosis. Canadian Medical Association Journal. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  14. ↑ а б Sarkar S, Rosenkrantz TS (August 2008). Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine (English) . 13 (4): 248—255. doi:10.1016/j.siny.2008.02.003. PMID 18424246.
  15. ↑ Couck I, Lewi L (June 2016). The Placenta in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome and Twin Anemia Polycythemia Sequence. Twin Research and Human Genetics. 19 (3): 184—190. doi:10.1017/thg.2016.29. PMID 27098457.
  16. ↑ Ebert BL, Bunn HF (September 1999). Regulation of the erythropoietin gene. Blood. 94 (6): 1864—1877. doi:10.1182/blood.V94.6.1864. PMID 10477715.
  17. ↑ Mithoowani S, Laureano M, Crowther MA, Hillis CM (August 2020). Investigation and management of erythrocytosis. CMAJ. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  18. ↑ Perrotta S, Nobili B, Ferraro M, Migliaccio C, Borriello A, Cucciolla V та ін. (January 2006). Von Hippel-Lindau-dependent polycythemia is endemic on the island of Ischia: identification of a novel cluster. Blood. 107 (2): 514—519. doi:10.1182/blood-2005-06-2422. PMID 16210343.
  19. ↑ Ang SO, Chen H, Hirota K, Gordeuk VR, Jelinek J, Guan Y та ін. (December 2002). Disruption of oxygen homeostasis underlies congenital Chuvash polycythemia. Nature Genetics. 32 (4): 614—621. doi:10.1038/ng1019. PMID 12415268.
  20. ↑ Shahani S, Braga-Basaria M, Maggio M, Basaria S (September 2009). Androgens and erythropoiesis: past and present. Journal of Endocrinological Investigation. 32 (8): 704—716. doi:10.1007/BF03345745. PMID 19494706.
  21. ↑ MedlinePlus Encyclopedia Polycythemia vera
  22. ↑ Kwaan HC, Wang J (October 2003). Hyperviscosity in polycythemia vera and other red cell abnormalities. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 29 (5): 451—458. doi:10.1055/s-2003-44552. PMID 14631544.
  23. ↑ а б Mithoowani, Siraj; Laureano, Marissa; Crowther, Mark A.; Hillis, Christopher M. (10 серпня 2020). Investigation and management of erythrocytosis. Canadian Medical Association Journal. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  24. ↑ Mithoowani, Siraj; Laureano, Marissa; Crowther, Mark A.; Hillis, Christopher M. (10 серпня 2020). Investigation and management of erythrocytosis. Canadian Medical Association Journal. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  25. ↑ McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C, Hunt B та ін. (July 2005). Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. British Journal of Haematology. 130 (2): 174—195. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05535.x. PMID 16029446.
  26. ↑ Spivak JL (July 2019). How I treat polycythemia vera. Blood. 134 (4): 341—352. doi:10.1182/blood.2018834044. PMID 31151982.
  27. ↑ а б Mithoowani, Siraj; Laureano, Marissa; Crowther, Mark A.; Hillis, Christopher M. (10 серпня 2020). Investigation and management of erythrocytosis. Canadian Medical Association Journal. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  28. ↑ McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C, Hunt B та ін. (July 2005). Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. British Journal of Haematology. 130 (2): 174—195. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05535.x. PMID 16029446.
  29. ↑ а б Mithoowani, Siraj; Laureano, Marissa; Crowther, Mark A.; Hillis, Christopher M. (10 серпня 2020). Investigation and management of erythrocytosis. Canadian Medical Association Journal. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  30. ↑ а б в McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C, Hunt B та ін. (July 2005). Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. British Journal of Haematology. 130 (2): 174—195. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05535.x. PMID 16029446.
  31. ↑ MedlinePlus Encyclopedia Polycythemia vera
  32. ↑ Interpretation of Diagnostic Tests (вид. 7th). Lippencott Williams & Wilkins. 2007. ISBN 978-0-7817-3055-6.
  33. ↑ Current Medical Diagnosis & Treatment. McGraw Hill Lange. 2008. с. 438.
  34. ↑ Salazar Vázquez, B. Y., Cabrales, P., Tsai, A. G., Johnson, P. C., & Intaglietta, M. (2008). Lowering of blood pressure by increasing hematocrit with non nitric oxide scavenging red blood cells. American journal of respiratory cell and molecular biology, 38(2), 135–142. https://doi.org/10.1165/rcmb.2007-0081OC
  35. ↑ Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T (January 2018). Polycythemia vera treatment algorithm 2018. Blood Cancer Journal. 8 (1). doi:10.1038/s41408-017-0042-7. PMC 5802495. PMID 29321547.
  36. ↑ Polycythemia, Primary Familial snd Congenital; PFCP. OMIM.
  37. ↑ Malcolm Gladwell: 'If my books appear oversimplified, then you shouldn't read them'. Guardian newspaper. 29 Sep 2013.
  38. ↑ а б Polycythemia. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2022. PMID 30252337. {{cite book}}: |access-date= вимагає |url= (довідка)
  39. ↑ Bailey DM, Davies B (September 1997). Physiological implications of altitude training for endurance performance at sea level: a review. British Journal of Sports Medicine. 31 (3): 183—190. doi:10.1136/bjsm.31.3.183. PMC 1332514. PMID 9298550.
  40. ↑ Wajcman H, Galactéros F (2005). Hemoglobins with high oxygen affinity leading to erythrocytosis. New variants and new concepts. Hemoglobin. 29 (2): 91—106. doi:10.1081/HEM-58571. PMID 15921161.
  41. ↑ Mithoowani S, Laureano M, Crowther MA, Hillis CM (August 2020). Investigation and management of erythrocytosis. CMAJ. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  42. ↑ Kralovics R, Prchal JT (February 2000). Congenital and inherited polycythemia. Current Opinion in Pediatrics. 12 (1): 29—34. doi:10.1097/00008480-200002000-00006. PMID 10676771.
  43. ↑ Mithoowani S, Laureano M, Crowther MA, Hillis CM (August 2020). Investigation and management of erythrocytosis. CMAJ. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  44. ↑ Shahani S, Braga-Basaria M, Maggio M, Basaria S (September 2009). Androgens and erythropoiesis: past and present. Journal of Endocrinological Investigation. 32 (8): 704—716. doi:10.1007/BF03345745. PMID 19494706.
  45. ↑ Sottas PE, Robinson N, Fischetto G, Dollé G, Alonso JM, Saugy M (May 2011). Prevalence of blood doping in samples collected from elite track and field athletes. Clinical Chemistry. 57 (5): 762—769. doi:10.1373/clinchem.2010.156067. PMID 21427381.
  46. ↑ Keohane C, McMullin MF, Harrison C (November 2013). The diagnosis and management of erythrocytosis (PDF). BMJ. 347 (nov18 1): f6667. doi:10.1136/bmj.f6667. PMID 24246666.
  47. ↑ Ang SO, Chen H, Hirota K, Gordeuk VR, Jelinek J, Guan Y та ін. (December 2002). Disruption of oxygen homeostasis underlies congenital Chuvash polycythemia. Nature Genetics. 32 (4): 614—621. doi:10.1038/ng1019. PMID 12415268.
  48. ↑ Perrotta S, Nobili B, Ferraro M, Migliaccio C, Borriello A, Cucciolla V та ін. (January 2006). Von Hippel-Lindau-dependent polycythemia is endemic on the island of Ischia: identification of a novel cluster. Blood. 107 (2): 514—519. doi:10.1182/blood-2005-06-2422. PMID 16210343.
  49. ↑ Gangat N, Szuber N, Pardanani A, Tefferi A (August 2021). JAK2 unmutated erythrocytosis: current diagnostic approach and therapeutic views. Leukemia. 35 (8): 2166—2181. doi:10.1038/s41375-021-01290-6. PMC 8324477. PMID 34021251.
  50. ↑ Percy MJ, Zhao Q, Flores A, Harrison C, Lappin TR, Maxwell PH та ін. (January 2006). A family with erythrocytosis establishes a role for prolyl hydroxylase domain protein 2 in oxygen homeostasis. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 103 (3): 654—659. doi:10.1073/pnas.0508423103. PMC 1334658. PMID 16407130.
  51. ↑ Percy MJ, Furlow PW, Beer PA, Lappin TR, McMullin MF, Lee FS (September 2007). A novel erythrocytosis-associated PHD2 mutation suggests the location of a HIF binding groove. Blood. 110 (6): 2193—2196. doi:10.1182/blood-2007-04-084434. PMC 1976349. PMID 17579185.
  52. ↑ Percy MJ, Furlow PW, Lucas GS, Li X, Lappin TR, McMullin MF, Lee FS (January 2008). A gain-of-function mutation in the HIF2A gene in familial erythrocytosis. The New England Journal of Medicine. 358 (2): 162—168. doi:10.1056/NEJMoa073123. PMC 2295209. PMID 18184961.
  53. ↑ Gale DP, Harten SK, Reid CD, Tuddenham EG, Maxwell PH (August 2008). Autosomal dominant erythrocytosis and pulmonary arterial hypertension associated with an activating HIF2 alpha mutation. Blood. 112 (3): 919—921. doi:10.1182/blood-2008-04-153718. PMID 18650473.
  54. ↑ Polycythemia. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2022. PMID 30252337. {{cite book}}: |access-date= вимагає |url= (довідка)
  55. ↑ Mithoowani, Siraj; Laureano, Marissa; Crowther, Mark A.; Hillis, Christopher M. (10 серпня 2020). Investigation and management of erythrocytosis. Canadian Medical Association Journal. 192 (32): E913—E918. doi:10.1503/cmaj.191587. PMC 7829024. PMID 32778603.
  56. ↑ Polycythemia Vera. Mayo Clinic.
  57. ↑ а б Keohane C, McMullin MF, Harrison C (November 2013). The diagnosis and management of erythrocytosis (PDF). BMJ. 347 (nov18 1): f6667. doi:10.1136/bmj.f6667. PMID 24246666.
  58. ↑ Tremblay D, Alpert N, Taioli E, Mascarenhas J (August 2021). Prevalence of unexplained erythrocytosis and thrombocytosis - an NHANES analysis. Leukemia & Lymphoma. 62 (8): 2030—2033. doi:10.1080/10428194.2021.1888377. PMID 33645402.
  59. ↑ Spivak JL (July 2019). How I treat polycythemia vera. Blood. 134 (4): 341—352. doi:10.1182/blood.2018834044. PMID 31151982.
  60. ↑ а б в Gangat N, Szuber N, Pardanani A, Tefferi A (August 2021). JAK2 unmutated erythrocytosis: current diagnostic approach and therapeutic views. Leukemia. 35 (8): 2166—2181. doi:10.1038/s41375-021-01290-6. PMC 8324477. PMID 34021251.
  61. ↑ Keohane C, McMullin MF, Harrison C (November 2013). The diagnosis and management of erythrocytosis (PDF). BMJ. 347 (nov18 1): f6667. doi:10.1136/bmj.f6667. PMID 24246666.
  62. ↑ Fulco, C. S.; Rock, P. B.; Cymerman, A. (2000). Improving athletic performance: is altitude residence or altitude training helpful?. Aviation, Space, and Environmental Medicine. 71 (2): 162—171. ISSN 0095-6562. PMID 10685591.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Поліцитемія&oldid=46436146