UTRN

UTRN
Наявні структури PDB Пошук для людей: PDBe RCSB Список кодів PDB 1BHD, 1QAG,%%s1BHD, 1QAG
Ідентифікатори
Символи	UTRN, DMDL, DRP, DRP1, utrophin
Зовнішні ІД	OMIM: 128240 MGI: 104631 HomoloGene: 21398 GeneCards: UTRN
Онтологія гена Молекулярна функція • vinculin binding • zinc ion binding • зв’язування з іоном металу • integrin binding • actin filament binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • actin binding • protein kinase binding Клітинна компонента • цитоплазма • postsynaptic membrane • contractile ring • мембрана • Філоподія • growth cone • neuromuscular junction • клітинна мембрана • синапс • dystrophin-associated glycoprotein complex • нуклеоплазма • міжклітинні контакти • cortical actin cytoskeleton • Сарколема • екзосома • цитоскелет • filopodium membrane • GO:0009327 protein-containing complex Біологічний процес • м'язове скорочення • positive regulation of cell-matrix adhesion • muscle organ development • neuromuscular junction development • regulation of sodium ion transmembrane transporter activity • response to denervation involved in regulation of muscle adaptation Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	7402	22288
Ensembl	ENSG00000152818	ENSMUSG00000019820
UniProt	P46939 Q5T097	н/д
RefSeq (мРНК)	NM_007124 NM_001375323	NM_011682
RefSeq (білок)	NP_009055 NP_001362252	н/д
Локус (UCSC)	Хр. 6: 144.29 – 144.85 Mb	Хр. 10: 12.26 – 12.75 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

UTRN (англ. Utrophin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 6-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 3 433 амінокислот, а молекулярна маса — 394 466.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MAKYGEHEAS		PDNGQNEFSD		IIKSRSDEHN		DVQKKTFTKW		INARFSKSGK
PPINDMFTDL		KDGRKLLDLL		EGLTGTSLPK		ERGSTRVHAL		NNVNRVLQVL
HQNNVELVNI		GGTDIVDGNH		KLTLGLLWSI		ILHWQVKDVM		KDVMSDLQQT
NSEKILLSWV		RQTTRPYSQV		NVLNFTTSWT		DGLAFNAVLH		RHKPDLFSWD
KVVKMSPIER		LEHAFSKAQT		YLGIEKLLDP		EDVAVQLPDK		KSIIMYLTSL
FEVLPQQVTI		DAIREVETLP		RKYKKECEEE		AINIQSTAPE		EEHESPRAET
PSTVTEVDMD		LDSYQIALEE		VLTWLLSAED		TFQEQDDISD		DVEEVKDQFA
THEAFMMELT		AHQSSVGSVL		QAGNQLITQG		TLSDEEEFEI		QEQMTLLNAR
WEALRVESMD		RQSRLHDVLM		ELQKKQLQQL		SAWLTLTEER		IQKMETCPLD
DDVKSLQKLL		EEHKSLQSDL		EAEQVKVNSL		THMVVIVDEN		SGESATAILE
DQLQKLGERW		TAVCRWTEER		WNRLQEINIL		WQELLEEQCL		LKAWLTEKEE
ALNKVQTSNF		KDQKELSVSV		RRLAILKEDM		EMKRQTLDQL		SEIGQDVGQL
LDNSKASKKI		NSDSEELTQR		WDSLVQRLED		SSNQVTQAVA		KLGMSQIPQK
DLLETVRVRE		QAITKKSKQE		LPPPPPPKKR		QIHVDIEAKK		KFDAISAELL
NWILKWKTAI		QTTEIKEYMK		MQDTSEMKKK		LKALEKEQRE		RIPRADELNQ
TGQILVEQMG		KEGLPTEEIK		NVLEKVSSEW		KNVSQHLEDL		ERKIQLQEDI
NAYFKQLDEL		EKVIKTKEEW		VKHTSISESS		RQSLPSLKDS		CQRELTNLLG
LHPKIEMARA		SCSALMSQPS		APDFVQRGFD		SFLGRYQAVQ		EAVEDRQQHL
ENELKGQPGH		AYLETLKTLK		DVLNDSENKA		QVSLNVLNDL		AKVEKALQEK
KTLDEILENQ		KPALHKLAEE		TKALEKNVHP		DVEKLYKQEF		DDVQGKWNKL
KVLVSKDLHL		LEEIALTLRA		FEADSTVIEK		WMDGVKDFLM		KQQAAQGDDA
GLQRQLDQCS		AFVNEIETIE		SSLKNMKEIE		TNLRSGPVAG		IKTWVQTRLG
DYQTQLEKLS		KEIATQKSRL		SESQEKAANL		KKDLAEMQEW		MTQAEEEYLE
RDFEYKSPEE		LESAVEEMKR		AKEDVLQKEV		RVKILKDNIK		LLAAKVPSGG
QELTSELNVV		LENYQLLCNR		IRGKCHTLEE		VWSCWIELLH		YLDLETTWLN
TLEERMKSTE		VLPEKTDAVN		EALESLESVL		RHPADNRTQI		RELGQTLIDG
GILDDIISEK		LEAFNSRYED		LSHLAESKQI		SLEKQLQVLR		ETDQMLQVLQ
ESLGELDKQL		TTYLTDRIDA		FQVPQEAQKI		QAEISAHELT		LEELRRNMRS
QPLTSPESRT		ARGGSQMDVL		QRKLREVSTK		FQLFQKPANF		EQRMLDCKRV
LDGVKAELHV		LDVKDVDPDV		IQTHLDKCMK		LYKTLSEVKL		EVETVIKTGR
HIVQKQQTDN		PKGMDEQLTS		LKVLYNDLGA		QVTEGKQDLE		RASQLARKMK
KEAASLSEWL		SATETELVQK		STSEGLLGDL		DTEISWAKNV		LKDLEKRKAD
LNTITESSAA		LQNLIEGSEP		ILEERLCVLN		AGWSRVRTWT		EDWCNTLMNH
QNQLEIFDGN		VAHISTWLYQ		AEALLDEIEK		KPTSKQEEIV		KRLVSELDDA
NLQVENVRDQ		ALILMNARGS		SSRELVEPKL		AELNRNFEKV		SQHIKSAKLL
IAQEPLYQCL		VTTETFETGV		PFSDLEKLEN		DIENMLKFVE		KHLESSDEDE
KMDEESAQIE		EVLQRGEEML		HQPMEDNKKE		KIRLQLLLLH		TRYNKIKAIP
IQQRKMGQLA		SGIRSSLLPT		DYLVEINKIL		LCMDDVELSL		NVPELNTAIY
EDFSFQEDSL		KNIKDQLDKL		GEQIAVIHEK		QPDVILEASG		PEAIQIRDTL
TQLNAKWDRI		NRMYSDRKGC		FDRAMEEWRQ		FHCDLNDLTQ		WITEAEELLV
DTCAPGGSLD		LEKARIHQQE		LEVGISSHQP		SFAALNRTGD		GIVQKLSQAD
GSFLKEKLAG		LNQRWDAIVA		EVKDRQPRLK		GESKQVMKYR		HQLDEIICWL
TKAEHAMQKR		STTELGENLQ		ELRDLTQEME		VHAEKLKWLN		RTELEMLSDK
SLSLPERDKI		SESLRTVNMT		WNKICREVPT		TLKECIQEPS		SVSQTRIAAH
PNVQKVVLVS		SASDIPVQSH		RTSEISIPAD		LDKTITELAD		WLVLIDQMLK
SNIVTVGDVE		EINKTVSRMK		ITKADLEQRH		PQLDYVFTLA		QNLKNKASSS
DMRTAITEKL		ERVKNQWDGT		QHGVELRQQQ		LEDMIIDSLQ		WDDHREETEE
LMRKYEARLY		ILQQARRDPL		TKQISDNQIL		LQELGPGDGI		VMAFDNVLQK
LLEEYGSDDT		RNVKETTEYL		KTSWINLKQS		IADRQNALEA		EWRTVQASRR
DLENFLKWIQ		EAETTVNVLV		DASHRENALQ		DSILARELKQ		QMQDIQAEID
AHNDIFKSID		GNRQKMVKAL		GNSEEATMLQ		HRLDDMNQRW		NDLKAKSASI
RAHLEASAEK		WNRLLMSLEE		LIKWLNMKDE		ELKKQMPIGG		DVPALQLQYD
HCKALRRELK		EKEYSVLNAV		DQARVFLADQ		PIEAPEEPRR		NLQSKTELTP
EERAQKIAKA		MRKQSSEVKE		KWESLNAVTS		NWQKQVDKAL		EKLRDLQGAM
DDLDADMKEA		ESVRNGWKPV		GDLLIDSLQD		HIEKIMAFRE		EIAPINFKVK
TVNDLSSQLS		PLDLHPSLKM		SRQLDDLNMR		WKLLQVSVDD		RLKQLQEAHR
DFGPSSQHFL		STSVQLPWQR		SISHNKVPYY		INHQTQTTCW		DHPKMTELFQ
SLADLNNVRF		SAYRTAIKIR		RLQKALCLDL		LELSTTNEIF		KQHKLNQNDQ
LLSVPDVINC		LTTTYDGLEQ		MHKDLVNVPL		CVDMCLNWLL		NVYDTGRTGK
IRVQSLKIGL		MSLSKGLLEE		KYRYLFKEVA		GPTEMCDQRQ		LGLLLHDAIQ
IPRQLGEVAA		FGGSNIEPSV		RSCFQQNNNK		PEISVKEFID		WMHLEPQSMV
WLPVLHRVAA		AETAKHQAKC		NICKECPIVG		FRYRSLKHFN		YDVCQSCFFS
GRTAKGHKLH		YPMVEYCIPT		TSGEDVRDFT		KVLKNKFRSK		KYFAKHPRLG
YLPVQTVLEG		DNLETPITLI		SMWPEHYDPS		QSPQLFHDDT		HSRIEQYATR
LAQMERTNGS		FLTDSSSTTG		SVEDEHALIQ		QYCQTLGGES		PVSQPQSPAQ
ILKSVEREER		GELERIIADL		EEEQRNLQVE		YEQLKDQHLR		RGLPVGSPPE
SIISPHHTSE		DSELIAEAKL		LRQHKGRLEA		RMQILEDHNK		QLESQLHRLR
QLLEQPESDS		RINGVSPWAS		PQHSALSYSL		DPDASGPQFH		QAAGEDLLAP
PHDTSTDLTE		VMEQIHSTFP		SCCPNVPSRP		QAM

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функцією належить до фосфопротеїнів. Білок має сайт для зв'язування з молекулою актину, іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Локалізований у клітинній мембрані, цитоплазмі, цитоскелеті, мембрані, клітинних контактах, синапсах.

Література

• Wilson J., Putt W., Jimenez C., Edwards Y.H. (1999). Up71 and up140, two novel transcripts of utrophin that are homologues of short forms of dystrophin. Hum. Mol. Genet. 8: 1271—1278. PMID 10369873 doi:10.1093/hmg/8.7.1271
• Burton E.A., Tinsley J.M., Holzfeind P.J., Rodrigues N.R., Davies K.E. (1999). A second promoter provides an alternative target for therapeutic up-regulation of utrophin in Duchenne muscular dystrophy. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 96: 14025—14030. PMID 10570192 doi:10.1073/pnas.96.24.14025
• Ahn A.H., Kunkel L.M. (1995). Syntrophin binds to an alternatively spliced exon of dystrophin. J. Cell Biol. 128: 363—371. PMID 7844150 doi:10.1083/jcb.128.3.363
• Tommasi di Vignano A., Di Zenzo G., Sudol M., Cesareni G., Dente L. (2000). Contribution of the different modules in the utrophin carboxy-terminal region to the formation and regulation of the DAP complex. FEBS Lett. 471: 229—234. PMID 10767429 doi:10.1016/S0014-5793(00)01400-9
• Bhosle R.C., Michele D.E., Campbell K.P., Li Z., Robson R.M. (2006). Interactions of intermediate filament protein synemin with dystrophin and utrophin. Biochem. Biophys. Res. Commun. 346: 768—777. PMID 16777071 doi:10.1016/j.bbrc.2006.05.192
• Singh S.M., Bandi S., Winder S.J., Mallela K.M. (2014). The actin binding affinity of the utrophin tandem calponin-homology domain is primarily determined by its N-terminal domain. Biochemistry. 53: 1801—1809. PMID 24628267 doi:10.1021/bi500149q

Див. також

• Хромосома 6